ХХ в. Хюбнером и Тодаро. Суть ее заключается в том, что в наследственном аппарате каждой клетки имеются нормальные гены, контролирующие рост, размножение и дифференцирование (специализацию) клеток – протоонкогены. В результате их мутации либо стойкого изменения активности протоонкогены превращаются в клеточные онкогены, и запускается цепь реакций, в результате которых из нормальной клетки возникает опухолевая.
Выделяют несколько факторов, способствующих развитию новообразований. Наследственная предрасположенность – в большинстве случаев передается склонность к образованию определенного вида опухоли, а также в определенном органе. В возникновении разных опухолей генетическая предрасположенность играет разную роль. Существуют опухоли, в развитии которых наследственные влияния не доказаны, для других они – основные.
Подавление иммунитета – следующий фактор; в норме иммунная система распознает опухолевые клетки благодаря тому, что в их структуре имеются антигены, которых нет у нормально функционирующих клеток. В результате происходит разрушение атипичных клеток или сдерживание их размножения.
Основную роль в этом процессе играют лимфоциты и макрофаги. У большинства больных онкологическими заболеваниями имеется ослабление различных звеньев иммунитета, особенно клеточного. Об этом свидетельствует увеличение частоты злокачественных новообразований у лиц, получающих терапию иммунодепрессантами, у людей с врожденными и приобретенными иммунодефицитными состояниями. При нарушениях гормонального баланса, хронических воспалительных и вялотекущих пролиферативных процессах создается благоприятный фон для действия канцерогенных факторов. Пожилой возраст также является предрасполагающим фактором кацерогенеза. С возрастом повышается вероятность «накопить» необходимое количество мутаций. По мере старения организма снижается активность ферментов, «ремонтирующих» поврежденные молекулы ДНК, факторов, ее стабилизирующих; ослабляется барьерная функция мембран, защищающих клетку от внедрения чужеродного наследственного, например, вирусного материала. Кроме того, вредные привычки, профессиональные и бытовые условия также являются предрасполагающими факторами.
Наибольший риск формирования опухолей проявляется при совпадении наследственной предрасположенности и влиянии факторов внешней среды. В то же время, даже при наличии генетических предпосылок, но без влияния предрасполагающих факторов, опухоль не развивается. Однако новообразование может появиться и без наследственного предрасположения, но при условии максимального влияния неблагоприятных внутренних и внешних факторов.
Люди, которые страдают таким хроническим воспалительным заболеванием костей, как болезнь Педжета, имеют более высокий риск заболеть остеогенной саркомой в зрелом или старческом возрасте, однако эта болезнь встречается достаточно редко.
К опухолям спинного мозга, с точки зрения патологической анатомии, следует отнести новообразования, исходящие из самого вещества спинного мозга. С клинической точки зрения сюда относят также первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей позвоночника и локализующиеся в пространстве между оболочками мозга.
Опухоли спинного мозга наблюдаются в основном у людей в возрасте 20–60 лет. Они встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга подразделяют на интрамедуллярные (возникают в веществе спинного мозга) и экстрамедуллярные (исходят из корешков, сосудов, оболочек спинного мозга, жировой клетчатки, расположенной над твердой мозговой оболочкой). Среди экстрамедуллярных опухолей различают субдуральные (образуются под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (образуются над ней). Первичные субдуральные опухоли встречаются в 65 % случаев, экстрадуральные – в 15 %, интрамедуллярные – в 20 %. В 4–8% случаев опухоль имеет форму песочных часов – часть ее располагается в позвоночном канале, а часть – вне его.
В целом около половины всех опухолей спинного мозга располагаются в грудном его отделе, четверть – в поясничном и четверть – в шейном.
Среди экстрамедуллярных опухолей наиболее часто выявляются менингиома, исходящая из мозговых оболочек или их сосудов (более чем в половине случаев), и невринома – развивается из клеток преимущественно задних корешков спинного мозга. Очень редко встречаются гемангиомы (сосудистые опухоли, которые состоят из наполненных кровью пещеристых полостей; наиболее часто гемангиома встречается на коже у детей с периода новорожденности) и липомы (опухоли жировой ткани). Эти опухоли растут в поперечном направлении. Они чаще располагаются в грудном отделе спинного мозга и в области конского хвоста, представляющего собой удлиненные корешки спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Конский хвост является результатом более медленного роста спинного мозга в сравнении с позвоночным каналом у плода и ребенка, когда корешки как бы не успевают расти за позвоночником и вытягиваются.
Интрамедуллярные опухоли – это, в основном, глиомы (развиваются из вспомогательной ткани). Эти новообразования характеризуются инфильтративным ростом (способны врастать и разрушать окружающие здоровые ткани) и чаще всего располагаются в области шейного и поясничного утолщений спинного мозга. В процессе своего роста распространяются продольно.
Метастатические, или вторичные, опухоли являются результатом отрыва и переноса отдельных клеток или их групп от основной опухоли в области, отдаленные от своего первичного расположения. Метастазирование происходит по лимфатическим путям и кровеносным сосудам. Среди вторичных опухолей спинного мозга чаще всего встречаются метастазы рака легких, молочной, щитовидной и предстательной желез. Также в позвоночный канал могут прорастать новообразования из прилежащих отделов грудной и брюшной полостей.
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ОПУХОЛЕЙ
Все опухоли спинного мозга резко нарушают условия его функционирования, сдавливая извне (экстрамедуллярные опухоли), разрушая (метастаз рака) или прорастая (интрамедуллярные) в его вещество. Это приводит к развитию синдрома прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга. Прогрессирование этого синдрома продолжается от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до нескольких лет и даже десятилетий (при доброкачественных). По мере своего роста они уменьшают объем позвоночного канала, натягивают корешки и мозговые оболочки, тем самым нарушают циркуляцию спинномозговой, или цереброспинальной жидкости, или ликвора, что выражается клинически в синдроме механической блокады подпаутинного, или субарахноидального пространства. Кроме того, нарушается кровообращение в спинном мозге в результате сдавливания или прорастания проходящих здесь сосудов.
Внешне мозг на уровне экстрамедуллярной опухоли сдавлен, истончен; на уровне интрамедуллярной – утолщен, как бы раздут. В том и другом случае он деформирован; отмечается исчезновение нервных клеток в сером веществе и дегенерация нервных волокон в белом.
Особенности клинических проявлений зависят от уровня расположения опухоли, экстра– или интрамедуллярного расположения и ее характера. У большинства больных с экстрамедуллярными опухолями в развитии заболевания можно выделить 3 стадии. Первая, наиболее ранняя, стадия – невралгическая. Главные ее проявления – корешковые боли и парестезии – возникают в результате раздражения опухолью заднего, чувствительного, корешка спинного мозга. Парестезии – это неприятные ощущения онемения, ползания мурашек, покалывания, похолодания, стягивания, которые возникают без нанесения раздражения. В начале заболевания те и другие возникают периодически и становятся постоянными и более интенсивными при его прогрессировании. Корешковые боли чаще длительные, локализованы строго в определенной области, которая получает иннервацию из соответствующего корешка, что позволяет отличать их от сходных болей другого происхождения. При экстрамедуллярных опухолях вначале боли имеют односторонний характер, а затем, по мере натяжения корешка и на противоположной стороне, становятся двусторонними. Они усиливаются в результате физических нагрузок, при кашле, чиханье, а также в ночное время, при длительном лежании в горизонтальном положении. Стоя или сидя, наоборот, стихают. Поэтому их называют корешковыми болями положения. Для корешковых болей опухолевой природы характерно усиление их при наклоне головы вперед (проба Пуссепа) и в большей степени (особенно) при сжатии шейных вен пальцами рук (проба Квеккенштедта). Это происходит из-за искусственного подъема давления в спинномозговом канале и сдавления нервных окончаний. Сами пробы носят название ликвородинамических. При локализации опухоли в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях и корешках конского хвоста боли распространяются соответственно вдоль верхних и нижних конечностей. При опухолях грудного отдела спинного мозга характер болей становится опоясывающим, сжимающим, что иногда приводит к диагностическим ошибкам, когда причины этих болей связывают с заболеваниями внутренних органов. Нередко корешковые боли сопровождаются тугоподвижностью позвоночника в результате рефлекторного спазма мышц спины. Кроме самопроизвольно возникающих болей, отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков и околопозвоночные болевые точки на уровне опухоли. Еще большую диагностическую ценность для экстрамедуллярных опухолей имеет появление или усиление болей при постукивании по остистому отростку в месте локализации опухоли и появление парестезий книзу от уровня ее расположения – симптом остистого отростка, или симптом Раздольского.
При тщательном неврологическом обследовании в областях, которые иннервируются корешками, исходящими из пораженного сегмента спинного мозга, можно выявить симптоматику спастического пареза в виде незначительного повышения сухожильных рефлексов, клонуса стоп (несколько сокращений в ответ на нанесение одного раздражения), редко – патологических стопных рефлексов. Само понятие «спастический парез» означает снижение мышечной силы и уменьшение объема движений при повышенном мышечном тонусе.
Состояние сухожильных рефлексов определяют при нанесении ударов специальным неврологическим молоточком по сухожилию определенной мышцы. Коленный рефлекс определяют в положении сидя, со свешенными с кровати ногами, или на стуле – со слегка разогнутыми в коленных суставах ногами. Молоточком ударяют по сухожилию четырехглавой мышцы бедра, находящемуся под коленной чашечкой. В результате соответствующая голень немного подается вперед, что у больных со спастическим параличом выражено значительно сильнее, чем у здоровых людей. Ахиллов рефлекс обычно вызывают в положении на коленях, ударяя по ахиллову сухожилию (расположено над пяткой по задней поверхности ноги на средней линии). Также проверяют рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц рук, а также надкостничные рефлексы с надкостницы лучевой кости. Рефлексы с верхних конечностей повышены, если опухоль поразила спинной мозг на уровне шейного утолщения или выше его.
К патологическим стопным рефлексам относится рефлекс Бабинского. Он вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы стопы, в результате чего происходит медленное разгибание большого пальца к тылу стопы и веерообразное расхождение или подошвенное сгибание остальных пальцев. В норме этот рефлекс наблюдается только у детей первых двух лет жизни. У здоровых взрослых же такое раздражение приводит к сгибанию пальцев стопы, демонстрируя подошвенный (кожный) рефлекс. Рефлекс Оппенгейма проявляется при сильном скольжении пальцем по гребню большеберцовой кости на передней поверхности голени, которое в норме вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы, а при данной патологии – медленное разгибание большого пальца. При отрывистом легком ударе пальцами по пальцам стопы со стороны подошвы происходит сгибание этих пальцев – рефлекс Россолимо. Проверяются и другие патологические стопные рефлексы. В каждом конкретном случае проявление всех рефлексов необязательно; могут вызываться только некоторые из них.
Выявляется также снижение чувствительности или даже ее исчезновение в области иннервации сдавленным корешком. Здесь же возможно появление парестезий. В целом же в начальных стадиях поражения экстрамедуллярной опухолью нарушения чувствительности и двигательных функций начинаются с пальцев рук и ног (в зависимости от уровня расположения опухоли), затем поднимаются вверх. Это связано со строением спинного мозга: ближе к центру, прилегая к серому веществу, располагаются проводники к верхним отделам тела – верхним конечностям, верхней части туловища, снаружи – чувствительные и двигательные волокна, идущие к нижним отделам – нижним конечностям и нижней части туловища. Такое расположение проводящих путей называют законом эксцентрического расположения длинных путей. Таким образом, при сдавлении извне спинного мозга нарушается в первую очередь чувствительность и движения в нижних отделах ног и рук, затем нарушение распространяется выше.
По мере роста экстрамедуллярного новообразования стадия невралгии сменяется второй – стадией половинного поражения спинного мозга. В этот период выявляется синдром Броуна-Секара: на стороне поражения и ниже его выявляются спастический паралич (полное отсутствие возможности движения при повышенном тонусе мускулатуры) и выпадение тактильной и проприоцептивной, или глубокой чувствительности, а на противоположной стороне – поверхностной (болевой и температурной) чувствительности. Глубокая чувствительность идет от мышц, суставов, связок и костей и разделяется на мышечно-суставную, вибрационную чувствительность и чувство веса и давления. Чаще всего броунсекаровский синдром встречается при локализации опухолей на переднебоковых, боковых и заднебоковых поверхностях спинного мозга. Классический синдром возможно выявить нечасто, так как при развитии опухоли поражается не строго одна сторона спинного мозга, а обе, но в разной степени. Поэтому чаще всего описанные нарушения имеются с обеих сторон, но с преимущественным снижением, а впоследствии выпадением глубокой чувствительности и парезом (слабость мышц), а затем – параличом на стороне опухоли, а на противоположной стороне – снижением, с течением времени – исчезновением поверхностной чувствительности. Если опухоль находится на передней или задней поверхности спинного мозга, броунсекаровская стадия выражена неполно или отсутствует.
Прогрессируя, вторая стадия сменяется третьей – стадией полного поперечного поражения спинного мозга. В этот период в результате сдавления проводниковых путей спинного мозга с обеих сторон развиваются нарушения двигательной и чувствительной сфер, а также расстройства функций тазовых органов. Появляется слабость мышц, которая так же, как и потеря чувствительности, в процессе развития заболевания поднимается снизу вверх. Тонус парализованных мышц чаще бывает повышен. При опухолях в пояснично-крестцовом отделе и в области конского хвоста он, напротив, снижен. Результатом полного сдавления поперечника спинного мозга является развитие спастической тетраплегии (паралич всех конечностей с повышенным тонусом мышц) при очаге выше или на уровне шейного утолщения или спастической нижней параплегии (паралич обеих нижних конечностей с повышенным тонусом мышц) при поражении мозга ниже этого уровня. Сухожильные рефлексы – коленный, ахиллов и другие – значительно повышаются. Клонусы стоп и коленных чашечек и патологические стопные рефлексы выявляются намного чаще, чем в первой стадии. Кожные рефлексы ниже уровня опухоли ослабевают или исчезают вообще. К ним относят брюшные – верхний, средний и нижний, кремастерный, или яичковый, анальный, подошвенный. Их вызывают резкими штриховыми раздражениями кожи.
При проверке брюшных рефлексов обычно они направляются от боковой поверхности к средней линии живота. Ответной реакцией является отрывистое сокращение мышц брюшного пресса. При раздражении кожи живота параллельно реберной дуге выявляется верхний брюшной рефлекс, на уровне пупка горизонтально – средний, а параллельно паховой складке – нижний. При этом рефлекторная дуга замыкается соответственно на уровне VII–VIII, IX–X и XI–XII грудных сегментов. Если стенка живота дряблая, кожа сморщена или сухая, то рефлексы выражены меньше. Яичковый рефлекс основан на сокращении мышцы, поднимающей яичко, при раздражении кожи внутренней поверхности бедра.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73