АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ТЕЛ ПОЗВОНКОВ
Тела шейных позвонков состоят из двух половин – правой и левой; тела грудных и поясничных позвонков – из четырех частей: двух вентральных и двух дорсальных. Слияние их происходит на последних этапах антенатального развития. Аномалии развития тел позвонков могут являться следствием двух видов патологии энхондрального формирования: недоразвития или даже полной агенезии одной или двух частей тела, либо неслияния их между собой. В результате первого вида нарушения формирования тел позвонков происходит образование клиновидных позвонков и полупозвонков, первые из которых являются следствием недоразвития части тела, вторые – полной ее агенезии. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел поясничных и грудных позвонков (обе боковые или обе вентральные). Случаев недоразвития или агенезии двух дорсальных частей описано не было. Результатом второго вида нарушения формирования тел позвонков (неслияния отдельных его частей между собой) является spina bifida anterior – неслияние правой и левой половин тела позвонка при нормальном соединении передней и задней частей каждой из половин. Выраженность дисплазии может колебаться в широких пределах (от полной разъединенности половинок тела позвонка до сохранения только небольшого углубления по его вентральной поверхности). Умеренно выраженное неслияние, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более 1/2 сагиттального размера тела позвонка, обозначается термином «бабочковидный позвонок», полная разъединенность правой и левой половин – термином «spina bifida anterior totalis».
Рентгенологические признаки боковых полупозвонков и глубокой spina bifida anterior: в первом случае на задних рентгенограммах выявляется только одна половина тела позвонка, а пространство, соответствующее должному расположению второй его половины, выполнено частично телами верхнего и нижнего, смежных с аномальным, позвонков, частично изображением связанных с ними межпозвоночных дисков.
Рентгенологическим признаком неслияния правой и левой половин тела позвонка на значительном протяжении является вертикальная полоска просветления по средней линии тела позвонка на задних рентгенограммах. Высота обеих половин тела позвонка может быть как одинаковой, так и различной. Это зависит от того, имеется ли, кроме spina bifida anterior, отставание в развитии одной из половинок тела позвонка или нет. Задний отдел аномального позвонка прослеживается полностью. Этими же рентгенологическими признаками проявляется тотальная spina bifida anterior, частичное расщепление тела позвонка, и достоверное разграничение этих двух состояний возможно только в том случае, когда первое из них сочетается с разнонаправленным листезом разъединенных половинок тела позвонка. Признаками такого спондилолистеза является выступание наружных контуров тела аномального позвонка кнаружи от линии, которая соединяет центральные отделы боковых поверхностей тел выше– и нижележащего позвонка, а также ширина центрального диастаза более двух миллиметров. Легкая степень такой аномалии развития проявляется на рентгенограммах наличием плавно очерченных углублений в центральных отделах краниальной и каудальной поверхности тела позвонка, большей или меньшей степени выраженности.
Задние полупозвонки лучше всего выявляются на рентгенограммах, произведенных в боковой проекции, и характеризуются рентгенологическими признаками, сходными с признаками боковых полупозвонков. При рентгенанатомическом анализе выявляется только задняя половина тела аномального позвонка, а пространство, соответствующее нормальному расположению его переднего отдела, выполнено телами смежных с аномальным позвонков, разделенных полосой просветления, являющейся отображением межпозвоночного диска. Высота комплектного заднего полупозвонка может равняться высоте тел смежных с ним позвонков, но, как правило, она намного ниже. Кзади от тени полупозвонка отмечается изображение обеих половин дуг с двумя парами верхних и нижних суставных отростков и остистым отростком. Рентгенодиагностика задних полупозвонков представляет трудности в связи со схожестью характеризующих его признаков с рентгенологической картиной туберкулезного спондилита, а также доброкачественных и злокачественных опухолей и других деструктивных процессов. Наличие четкой и ровной замыкающей пластинки по переднему контуру тела полупозвонка является основным отличительным признаком аномалии развития.
Врожденные клиновидные позвонки, как правило, образуются в результате неравномерности развития правой и левой половин тела позвонка, поэтому возникающая при этом деформация ориентирована во фронтальной плоскости и выявляется на рентгенограммах, произведенных в задней проекции. Рентгенодиагностика врожденных клиновидных позвонков с сопутствующей spina bifida anterior не представляет трудностей, так как имеется ее четкая рентгенологическая семиотика.
К числу аномалий развития передних отделов позвонков относятся аномалии развития зуба II шейного позвонка; выделяют пять вариантов нарушения его развития: неслияние зуба с телом II шейного позвонка, обозначаемое термином «os odontoideum», неслияние верхушки отростка с самим отростком, обозначаемое термином «ossiculum terminalae», а также три варианта агенезии – средних отделов зуба, апикального его отдела и всего отростка целиком. Наибольшую клиническую значимость имеют первый и последний из названных вариантов аномалий; первый – как создающий условия для острого или постепенного листеза зуба, второй – как создающий условия для развития нестабильности верхнешейного отдела позвоночника. Оба эти состояния часто сопровождаются неврологическими расстройствами, выраженными в большей или меньшей степени.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗАДНИХ ОТДЕЛОВ ПОЗВОНКОВ
К основным видам аномалий развития дуг позвонков относятся несращение правой и левой их половин (spina bifida posterior), тотальная или частичная конкресценция дуг смежных позвонков и неравномерность развития парных суставных отростков. Spina bifida posterior может являться следствием двух различных видов нарушения процесса формирования дуги – простого несращения нормально развитых ее половин и более или менее выраженной агенезии центральных ее отделов. Первый из этих видов, который обозначается термином «spina bifida posterior occulta», представляет собой скорее вариант, чем аномалию развития, а второй является истинной аномалией.
Рентгенологический диагноз spina bifida posterior occulta достоверно может быть установлен в грудном и верхнепоясничном отделе позвоночника у детей старше четырех лет, в нижнепоясничном и верхнекрестцовом – только лишь после 12 лет, т. е. по истечении последнего физиологического срока слияния правой и левой половин дуги. Диагноз spina bifida posterior вследствие частичной агенезии центральных отделов дуги возрастных ограничений иметь не будет, а рентгенологическим признаком данной аномалии развития является ширина диастаза между половинами дуги, превышающая 2 мм.
Тотальная конкресценция задних отделов смежных позвонков проявляется на рентгенограммах, выполненных в задней проекции, отсутствием промежутков между обращенными друг к другу контурами смежных дуг, а также отсутствием рентгеновских суставных щелей межпозвонковых суставов. Подобными признаками проявляется и односторонняя конкресценция, однако с той разницей, что межпозвоночная и суставная щели межпозвонкового сустава не прослеживаются только с одной (правой или левой) стороны.
Наибольшие трудности для диагностики представляет изолированная конкресценция суставных отростков. Заключение об отсутствии рентгеновской суставной щели одного или нескольких межпозвонковых суставов из-за особенностей пространственной их ориентации в грудном отделе позвоночника и значительной вариабельности этой ориентации в поясничном может быть с уверенностью вынесено только на основании анализа рентгенограмм, произведенных в специальных проекциях.
Кроме названных видов конкресценции дуг наблюдается и так называемая спиралевидная. При данной патологии дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка.
Асимметрия развития парных суставных отростков отмечается в основном в нижнепоясничном и I крестцовом позвонках. К группе аномалий она относится потому, что разновеликая высота правого и левого суставных отростков создает биомеханические предпосылки для развития бокового искривления поясничного отдела позвоночника.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МЕЖПОЗВОНКОВЫХ ДИСКОВ
К классическим видам аномалии развития межпозвонковых дисков относится их гипоплазия или даже полная аплазия с развитием конкресценции тел смежных позвонков. Рентгенодиагностика гипоплазии основывается на выявлении равномерного снижения высоты одного или нескольких межпозвоночных пространств, при отсутствии рентгеноанатомических и рентгенофункциональных признаков дегенеративно-дистрофического поражения межпозвоночных дисков и признаков деструкции в телах позвонков. При полной аплазии диска и конкресценции тел позвонков (нарушение сегментации позвоночника) возникает необходимость дифференциальной диагностики с исходами воспалительных процессов. Признаками, позволяющими отдифференцировать эти патологические состояния, являются нормальная высота тел позвонков при врожденной их конкресценции и наличие ровной, интенсивной поперечной полоски (или полосок) на границе двух смежных тел позвонков, представляющей собой отображение их замыкающих пластинок.
К числу отклонений от естественного развития дисково-связочного аппарата позвоночника относится и повышенная растяжимость, создающая состояние нестабильности двигательных сегментов. Такое состояние мягкотканых компонентов позвоночного столба может встречаться как в изолированном виде, так и при некоторых врожденных системных заболеваниях скелета.
АНОМАЛИИ ЧИСЛЕННОСТИ ПОЗВОНКОВ
Аномалия численности позвонков выражается в увеличении или уменьшении их числа в том или ином отделе позвоночника и в сохранении разъединенности крестцовых позвонков. Увеличение (или уменьшение) числа позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника может быть следствием либо приобретения одним или несколькими позвонками одного отдела особенностей анатомического строения позвонков смежного с ним другого отдела, либо формирования добавочных (сверхкомплектных) позвонков, которые, как правило, являются полупозвонками и характеризуются теми же рентгенологическими признаками, что и комплектные врожденные полупозвонки.
Установление факта увеличения или уменьшения числа поясничных позвонков за счет люмбализации SI или сакрализации Lv при анализе рентгенограмм не представляет особых трудностей. На снимке хорошо видны выраженные отличия форм и размеров боковых отделов дуг, свойственных в норме поясничным и крестцовым позвонкам. Изменение числа поясничных позвонков вследствие люмбализации Т12 или торакализации L1, как правило, определяется на основании выявляющегося при рентгеноанатомическом анализе уменьшения или увеличения количества ребер.
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Пороки развития позвоночника встречаются на всем его протяжении и делятся на пороки развития осевого скелета (позвонки, ребра) и нарушения развития спинного мозга в комбинации с аномалиями осевого скелета. Оба вида патологии всегда сопровождаются ограничением или значительным нарушением функции позвоночника и нередко обусловливают отклонения в деятельности других звеньев опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОСЕВОГО СКЕЛЕТА
Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте. Примером удивительно разной экспрессии может служить очень часто распространенный вариант порока – полупозвонок. У части больных его наличие приводит к значительной деформации позвоночника в первые годы жизни, а у других – проявляет себя только при бурном росте в пубертатный период или случайно выявляется при исследовании позвоночника в связи с признаками остеохондроза у взрослых.
Подавляющее большинство пороков позвоночника приводит к его искривлению во фронтальной или сагиттальной плоскостях, образуя врожденные сколиозы и кифозы. Обычно в основе этих деформаций лежат грубые врожденные анатомические изменения позвонков, а их максимум приходится на вершину основной дуги. В этом заключается одно из ведущих отличий врожденных сколиозов (кифозов) от диспластических, при которых умеренно выраженные отклонения развития позвонков находятся вне основной дуги, а сама деформация обычно развивается у детей старшего возраста на фоне миелодисплазии или дизрафического статуса.
В настоящей главе рассматриваются только пороки позвоночника, возникающие на ранних этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития и образующие вершину дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые рассматриваются как фетопатии, у части больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.
Определить частоту возникновения пороков позвоночника довольно трудно, так как некоторые из них протекают скрытно и выявляются в различные возрастные периоды. Ориентировочное представление о частоте вертебральных пороков можно получить из статистики сколиозов. Врожденные пороки развития позвоночника обнаруживаются примерно у 11 % всех амбулаторных больных, обратившихся по поводу сколиотической деформации, а среди стационарных больных врожденные пороки позвоночника лежали в основе деформации у 2,4 % больных.
Наличие или отсутствие компенсации деформации можно внести в развернутый диагноз при выполнении рентгенограммы в положении стоя с отвесом.
Этиология вертебральных пороков до конца не выяснена. Имеется достаточно много данных о воздействии вредных физических, химических и биологических факторов, которые, действуя на организм плода в тератогенный терминационный период (для осевого скелета он приходится на 5-10-ю недели эмбриональной жизни), могут вызвать отклонение в развитии отдельных сегментов или позвоночника в целом.
Проводя тщательный опрос родителей, удалось выяснить, что около 17 % матерей страдали патологическими нарушениями беременности (угрожающий выкидыш, токсикоз I половины беременности), 14 % болели инфекционными, преимущественно вирусными, заболеваниями на протяжении первых 3 месяцев беременности, 20 % указывают на вредные химические и физические факторы, действовавшие в первые недели беременности.
В литературе имеются сведения о наследовании пороков развития позвоночника, но эти показатели, видимо, значительно занижены, так как основываются исключительно на анамнестических данных.
Прогноз при врожденных пороках позвоночника второго вытягивания
Обычно только в старшем возрасте родители или врач впервые замечают деформацию позвоночника, но в последнее время в связи с ростом культуры населения и улучшением методов обследования врожденные патологические нарушения позвоночника стали распознавать раньше. Нет сомнений, что позднее выявление порока связано с незаметным течением заболевания у некоторых больных в первые годы жизни и появлением прогрессирующей деформации позвоночника только в период интенсивного роста. Уже по тому, что деформация появляется у детей, ранее считавшихся здоровыми, можно сделать вывод о ее прогрессирующем характере.
Аномалии развития позвоночника считаются одной из главных причин его тяжелых ортопедических заболеваний у взрослых (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз и т. п.), даже если эти аномалии не вызывают деформаций позвоночника (34,3 % взрослых больных с врожденными аномалиями). Многолетние клинические наблюдения подтверждают, что непрогрессирующие деформации позвоночника, вызванные пороками развития, встречаются крайне редко. Прогресс деформации происходит практически без исключения у всех больных, но у 50–60 % он заканчивается формированием тяжелых сколиозов и кифосколиозов, а у остальных останавливается в пределах I–II степени. Для течения врожденных деформаций характерным является не отсутствие прогресса, а медленное развитие сколиотической дуги на протяжении всего периода роста с некоторым увеличением темпов в возрасте 5–7 лет и на фоне полового созревания.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73