1. Постоянные и значительные физические нагрузки, что особенно актуально в отношении опорно-двигательного аппарата, и в частности позвоночного столба. Нарушения нормального формирования соединительной ткани в сочетании с механическим фактором приводят к таким нарушениям, как различные искривления позвоночника, раннее развитие остеохондроза, дисковые грыжи.
2. Длительное неподвижное положение тела в неудобной позе. В этом случае также страдает позвоночный столб.
3. Травмы. На фоне травматизма у людей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани чаще впоследствии развиваются изменения в виде деформирующих остеоартрозов, грыж межпозвонковых дисков.
4. Инфекционные процессы. Наибольшее значение данный фактор имеет по отношению к внутренним органам. При фиксации возбудителей в патологически измененных органах инфекция протекает более длительно, с большей силой, часто приобретает тенденции к хроническому течению. Развиваются такие заболевания, как хронический ринит, ларингит, фарингит, бронхит (у взрослых людей), пиелонефрит, цистит. Нередко измененная соединительная ткань поражается инфекционным или аутоиммунным процессом, и на этой почве развиваются различные ревматические заболевания.
Основное вещество соединительной ткани – коллаген. По-видимому, именно с нарушением его нормальной структуры и связано развитие патологии.
Следует отметить и то, что не исключена аутоиммунная природа заболевания. Это подтверждается тем, что у таких больных детей часто развивается так называемый ювенильный ревматоидный артрит, о котором отдельно будет сказано ниже.
Из всего вышесказанного можно сделать вывод о большом многообразии клинических проявлений патологии, что наряду с не до конца изученной этиологией делает ее выявление в клинике весьма затруднительным. Кроме того, ввиду системности поражения и отсутствия четкого очага патологии совсем не существует этиологических методов лечения. Лечебные мероприятия могут носить лишь патогенетический и симптоматический характер.
ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
В основе патологии, как уже отмечалось, лежит генерализованная аномалия развития соединительнотканных структур организма. Соответственно, заболевание может проявляться двояко: в виде признаков поражения опорно-двигательного аппарата либо в виде симптоматики со стороны внутренних органов.
Признаки поражения опорно-двигательного аппарата
Все являются неспецифическими. Это такие вторичные изменения, как нарушения осанки, сопутствующие аномалии развития (незаращение дужек позвонков, спинномозговые грыжи), искривления конечностей Х– или О-образного характера, раннее развитие остеохондроза позвоночника, дисковых грыж, деформирующего остеоартроза. Со стороны черепа часто выявляется гидроцефально-гипертензивный синдром. У таких детей характерно наличие плоскостопия, ранних деформаций пальцев стопы. Вообще такие больные выглядят характерно: их телосложение астеническое, так называемое марфаноподобное (от термина «синдром Марфана»). Конечности по сравнению с туловищем имеют большую длину. Грудная клетка длинная и узкая. Ребра имеют более наклонное положение, межреберные промежутки слабо выражены. Над– и подключичные ямки определяются отчетливо. Лопатки крыловидно отстоят от туловища. Визуально сразу бывает заметно искривление позвоночного столба. Пальцы у таких детей тонкие и длинные.
Положителен ряд так называемых тестов на арахнодактилию. Если попросить ребенка обхватить средним и большим пальцем своей руки запястье другой, то он может сделать это свободно, причем между пальцами и запястьем даже остается свободный промежуток.
Искривления позвоночника
Все нарушения осанки, в основе которых лежит недифференцированная дисплазия соединительной ткани, относят к врожденным. Чаще всего основной причиной деформаций являются аномалии развития и дисплазии на уровне шейного и пояснично-крестцового отделов позвоночного столба. Причинами постепенного развития искривления служат несостоятельность связочно-суставного аппарата позвоночных сегментов, слабость мышц спины. В итоге обычные ежедневные механические нагрузки становятся для такого позвоночника чрезмерными, развиваются деформации, которые у нормальных людей могут произойти лишь при значительно более сильном воздействии. Некоторые авторы склонны относить все деформации позвоночника в результате недифференцированной дисплазии к разделу патологий, именуемых термином «идиопатический сколиоз», т. е. такой, точная причина развития которого неясна. Однако подобное отождествление далеко не всегда бывает оправданным, так как среди причин идиопатического сколиоза рассматривают не только аномалии развития соединительнотканных структур, но и такие факторы, как сопутствующие патологические изменения в организме, расстройства иннервации и трофики позвоночных сегментов и мышечных структур в результате роста ребенка, остеопороз позвонков. Чаще всего идиопатический сколиоз развивается в возрасте 10–12 лет.
Однако сколиотические изменения позвоночника при этом заболевании могут иметь отчасти и статический характер, т. е. развиваться в результате нарушений со стороны нижних конечностей, чаще всего плоскостопия, о чем будет сказано ниже.
Расщепление дужек позвонков и спинномозговые грыжи достаточно полно рассмотрены в других разделах главы, поэтому здесь мы на них останавливаться подробно не будем. Отметим лишь несколько наиболее важных моментов. Вообще заращение всех очагов окостенения в теле позвонка происходит к 3 годам жизни. В редких случаях оно может продолжаться значительно дольше – до 12 лет. Незаращение наблюдается при аномалиях развития и может быть полным либо частичным. Причинами являются различные пороки развития спинномозговой трубки на разных этапах внутриутробного развития. Механизм развития неясен. Скрытая спинномозговая грыжа длительное время может никак себя не проявлять, а в дальнейшем выражаться в виде болей (например, в поясничной области, по типу радикулита). Под термином «рахишизис» понимают одновременное незаращение тела и дужки позвонка, чаще всего в поясничной области. Следует отметить, что данная патология в свою очередь часто приводит к развитию в дальнейшем сколиоза.
При недифференцированной дисплазии соединительной ткани таким больным всегда угрожает развитие в раннем возрасте таких осложнений, как остеохондроз позвоночника, грыжи межпозвонковых дисков. Являясь не производящим, но более предрасполагающим фактором, рассматриваемая патология как бы делает позвоночник намного более и быстрее уязвимым к неблагоприятным факторам внешней среды. Не исключено, что поражение этими двумя дегенеративными заболеваниями в последние годы все более молодого возраста связано напрямую именно с увеличением частоты случаев недифференцированной дисплазии соединительной ткани.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ
Данное заболевание также представляет собой весьма актуальную проблему, так как весьма распространено в популяции человека. Причины развития заболевания неясны. Как и при дисплазиях соединительной ткани, большое значение имеет генетическая предрасположенность. Генетическим маркером является ген белка главного комплекса гистосовместимости НLА В27. Чаще всего поражаются следующие суставы: межпозвонковые, реберно-позвоночные, крестцово-подвздошные. Частота распространенности среди мужчин больше. Заболевание развивается в возрасте до 40 лет.
СИМПТОМАТИКА
Основными симптомами деформирующего остеоартроза являются следующие.
1. Боль в поясничной области позвоночного столба, в крестцово-подвздошных суставах, постоянная, сильнее во второй половине ночи и утром. Уменьшается во второй половине дня, при «расшатывании» суставов.
2. Боли в области ягодиц, причиной которых является поражение крестцово-подвздошных суставов. Для боли характерен перемежающийся характер, когда она возникает то справа, то слева.
3. Ощущение скованности, затруднения подвижности в поясничном отделе позвоночника. Данное ощущение усиливается к утру и проходит в течение дня, после физических нагрузок и упражнений.
4. Если в процесс вовлекаются реберно-позвоночные суставы, то появляются боли в области грудной клетки. Боли возникают по типу межреберной невралгии и усиливаются при кашле и неловких движениях.
5. Скованность и напряжение в мышцах спины.
6. Уменьшение нормальной кривизны поясничного лордоза.
Кроме клинических признаков, в диагностике заболевания помогают лабораторные методы исследования: общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП), исследование крови на РФ, рентгенографическое исследование поясничного, крестцового, грудного отделов позвоночника. Важным и наиболее достоверным исследованием является определение в крови антигена В 27 системы гистосовместимости HLA. Помогает также сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений. Данное заболевание также в последнее время имеет тенденцию к поражению людей все более молодого возраста. Однако характерен тот факт, что дети младше 6 лет никогда не болеют.
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
На первое место со стороны органов сердечно-сосудистой системы выступают различные, чаще всего врожденные пороки со стороны клапанов сердца. Наиболее часто встречаемыми патологиями являются пролапс митрального клапана и недоразвитие клапанных хорд той же локализации.
Пролапс митрального клапана относят к так называемым малым аномалиям развития. Наличие данного порока в структуре недифференцированной дисплазии соединительной ткани обусловлено тем, что в структуре клапанной стенки значительно развита соединительнотканная основа по сравнению с другими отделами сердца. Пролапс заключается в буквальном смысле в прогибании митрального клапана во время фазы сокращения желудочков и выброса крови в аорту и легочный ствол. При этом незначительная часть крови забрасывается в левое предсердие, особенно если при этом имеется сопутствующая патология в виде недостаточности клапанного аппарата.
Клинические проявления
При общем осмотре и выяснении жалоб больного патология может никаким образом себя не проявлять, поэтому часто в условиях поликлиники данная патология не диагностируется.
Иногда такие дети могут предъявлять жалобы на низкие физические показатели, быструю утомляемость, обычные для сверстников физические нагрузки вызывают у них затруднения, появляются одышка, сердцебиение. Понятно, что такие проявления являются далеко не специфическими и часто могут увести мысль врача совсем в ином направлении.
Несколько более богатые данные можно получить при выслушивании грудной клетки. В области верхушки сердца почти всегда достаточно четко выслушивается характерный звук, носящий название «диастолический щелчок». Появление этого звука связано с возвращением пролабированных створок клапана в первоначальное положение при расслаблении миокарда. Однако данные изменения встречаются не у всех больных и не всегда четко указывают на данную патологию.
Наиболее достоверным и информативным методом исследования при пролапсе митрального клапана является проведение УЗИ сердца, на котором достаточно четко визуализируются характерные изменения клапана.
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ЛЕГКИХ
Практически отсутствуют. Иногда проявлением патологии могут выступать частые и длительно текущие респираторные инфекции в виде бронхитов и пневмоний.
Изменения со стороны органов мочевыделительной системы также весьма разнообразны и неспецифичны. Могут присутствовать в клинике в виде вторичных пиелонефритов, дисфункций сфинктерного аппарата, циститов. Как понятно из вышеперечисленного, данные изменения проявляются вторично присоединившимися инфекционными процессами.
Вторичный пиелонефрит – такая разновидность пиелонефрита, которая имеет своей причиной различные врожденные аномалии почечнолоханочной системы и мочеточников. Чаще всего в основе заболевания лежат аномалии в виде перетяжек мочеточников и патологии той их части, которая располагается в стенке мочевого пузыря. В итоге создаются благоприятные условия для застоя мочи и фиксации патогенных микроорганизмов.
При дисфункциях сфинктерного аппарата, которые могут локализоваться на мочеточниковом или уретральном уровне, характерным в клинической картине является расстройство мочеиспускания. Наиболее информативным является исследование скорости потока мочи.
Цистит также является вторичным инфекционным осложнением. Причина развития также чаще всего кроется в дисфункциях сфинктеров и врожденных аномалиях развития.
Намного реже встречаются более грубые аномалии со стороны почек в виде порочного хода почечных артерий, поликистоза почек, аномалий в виде удвоения, подковообразной и S-образной почки. Данные пороки развития в ряде случаев требуют оперативных методов лечения.
Изменения со стороны органов зрения
Весьма часто присутствуют в клинике. Связаны с нарушением нормального зрения, причинами которого могут быть аномалии хрусталика в виде подвывихов (что, надо отметить, также часто встречается при уже неоднократно упоминавшемся синдроме Марфана), слабости связочного аппарата и реснитчатых мышц, принимающих участие в изменении кривизны хрусталика при рассматривании дальних и приближенных предметов.
Таковы наиболее часто встречаемые аномалии развития и осложнения со стороны внутренних органов, имеющие место при недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Вполне понятно, что при наличии одного и даже двух из этих признаков диагноз недифференцированной дисплазии невозможен. Необходимым для диагностики в клинике условием является наличие сочетанного множественного поражения внутренних органов и опорно-двигательной системы.
ЛЕЧЕНИЕ
Как уже упоминалось в данной главе, четкого этиологического подхода в терапии недифференцированной дисплазии соединительной ткани не существует и на данный момент не может существовать. Лечение осуществляется лишь в отношении конкретных осложнений, которые рассмотрены в качестве отдельных нозологических единиц в других разделах главы.
Однако возможно проведение ряда общих мероприятий.
1. Применение препаратов кальция и коллагена с целью укрепления опорно-двигательного аппарата. Но стоит отметить, что данные препараты должны назначаться лишь врачом по показаниям после тщательного всестороннего обследования, так как, например, препараты кальция при их нерациональном применении могут приводить к кальцификации органов и нарушению их нормальных функций.
2. Применение витаминных препаратов для улучшения микроциркуляции. Хорошим и распространенным средством, например, является L-карнитин.
3. Применение адаптогенов растительного происхождения – алоэ, элеутерококк, аралия.
4. Применение ноотропных препаратов при таких осложнениях, как гипертензивно-гидроцефальный синдром.
В ряде случаев, при наличии грубых аномалий развития, определяются показания для оперативных вмешательств.
Не следует, однако, считать поиски методов терапии недифференцированной дисплазии соединительной ткани бесперспективными. В настоящее время в развитых странах ведутся разработки консервативных методов лечения на генетическом уровне, однако когда они будут внедрены в практику и насколько доступными для населения станут в экономическом отношении, сказать весьма сложно.
Методы профилактики заключаются в профилактике осложнений и рассмотрены в соответствующих разделах руководства.
В реабилитации такие больные практически не нуждаются. Следует только лишь избегать работы, связанной с большими нагрузками на опорно-двигательный аппарат и пораженные внутренние органы. Предпочтительным видом спорта является занятие плаванием.
НАРУШЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЗВОНОЧНИКА
Головная боль – одна из самых частых причин, по которой люди обращаются к доктору любой специальности. Согласно статистическим подсчетам частота обращений к доктору при головных болях различного происхождения колеблется от 60 до 300 на 1000 человек. Проблема болей в голове является полидисциплинарной медицинской проблемой, так как эта боль может являться не только признаком патологических процессов, локализующихся в области черепа (которые также имеют разнообразную этиологическую природу – опухолевую, сосудистую, воспалительную и т. д.), но и ярким проявлением многих других заболеваний.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73